Enfermedades asociadas
Enfermedades asociadas
¿Cuáles son las enfermedades asociadas?
Suelen preceder a la EC, aunque también pueden manifestarse simultáneamente e incluso después de ella. Los pacientes que las padecen son considerados grupos de riesgo ya que su asociación se produce con una frecuencia superior a la esperada:
La dermatitis herpetiforme se considera la manifestación cutánea de la enfermedad celiaca. Es una enfermedad ampollosa autoinmune poco frecuente que sufren entre 11,5 y 75 personas de cada 100.000.
Se trata de una erupción cutánea extremadamente pruriginosa compuesta de protuberancias y ampollas o vesículas que aparecen usualmente en los codos, las rodillas, la espalda y los glúteos. En la mayoría de los casos, la erupción es del mismo tamaño y forma en ambos lados. La erupción es crónica, lo que significa que continúa durante un período de tiempo prolongado por ello, se puede tratar con dapsona, un antibiótico que puede ayudar a la mayoría de los pacientes cuando sufran brotes puntuales . No todas las personas celiacas manifiestan dermatitis herpetiforme pero todas las personas con este tipo de dermatitis son celiacas.
Para el diagnóstico, en la mayoría de los casos, se realiza una prueba de inmunofluorescencia directa y una biopsia de piel. Al ser la manifestación cutánea de la enfermedad celiaca, el único tratamiento es dieta estricta sin gluten.
La diabetes tipo 1 es una enfermedad autoinmune crónica que se caracteriza porque el páncreas pierde la capacidad de generar insulina, la hormona que regula la hiperglucemia. Por este motivo, las personas con diabetes tipo 1 requerirán la administración de insulina a diario de por vida. Entre el 5% y el 10% de las personas con diabetes en el mundo padecen este tipo de la enfermedad.
Los motivos detrás de esta respuesta autoinmune aún no se conocen del todo. Parece que existe cierto componente genético en la predisposición a desarrollarla, pero también puede que sea necesario un componente ambiental para que se desencadene la reacción inmune que acabará destruyendo las células beta de los islotes de Langerhans, que son las regiones del páncreas encargadas de producir las hormonas que regularán la cantidad de glucosa en la sangre.
El debut de la diabetes tipo 1 se suele producir a edades tempranas, durante la infancia o la adolescencia, por lo que esta enfermedad también se conoce como diabetes infantil o infanto-juvenil. En algunos casos minoritarios la reacción autoinmune puede producirse ya en la edad adulta, lo que dificulta su diagnóstico; existen pruebas específicas para evaluar la capacidad de producción de insulina del páncreas o si se ha producido una reacción autoinmune contra la hormona.
La relación entre la diabetes tipo 1 y la enfermedad celiaca no se conoce bien, pero es una realidad para muchos pacientes y sus familias. Se calcula que en torno a un 8% – 10% de las personas con diabetes tipo 1 padecen también enfermedad celiaca, lo que supone una prevalencia de esta segunda patología muy superior a la que se registra en la población general.
Sobre la respuesta a la pregunta de cómo es posible que estas dos entidades confluyan de forma tan habitual, no se sabe con exactitud, pero sí que la raíz hay que buscarla en que ambas son trastornos de la autoinmunidad, en los que el sistema de defensa del organismo reacciona contra células del propio cuerpo: en la enfermedad celiaca se generan anticuerpos frente a unas proteínas del tubo digestivo, mientras que en la diabetes tipo 1, los anticuerpos se dirigen a las células productoras de insulina.
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La tiroides es una glándula pequeña con forma de mariposa que se localiza en la base de la garganta. Esta glándula produce las hormonas tiroideas, que se encargan de regular el metabolismo.
Existen dos patologías relacionadas con la tiroides:
- Hipertiroidismo: la glándula produce más hormonas tiroideas de las necesarias, por lo que el metabolismo del paciente se “acelera”.
- Hipotiroidismo: la glándula produce menos hormonas tiroideas, por lo que el metabolismo se “ralentiza”.
¿Existe alguna relación con la enfermedad celiaca?
La prevalencia de la enfermedad tiroidea con base autoinmune se encuentra entre el 2 % y el 7 % en la población general. Sin embargo, su prevalencia aumenta hasta un 25 % entre los pacientes con enfermedad celiaca. En concreto es el hipotiroidismo de Hashimoto la enfermedad tiroidea más relacionada con la celiaquía. La relación entre ambas enfermedades radica en la base autoinmune de las mismas, ya que ambas son patologías autoinmunes que ocurren en individuos genéticamente predispuestos. En el caso del hipotiroidismo de Hashimoto, la reacción autoinmune se centra en un órgano concreto (la glándula tiroidea) y en el de la enfermedad celiaca es sistémica.
Además, el gluten está conformado por gliadinas, una glucoproteína que tiene una estructura similar a una proteína presente en las células de la glándula tiroidea. Eso provoca que en algunas personas celiacas el sistema inmunitario también se pueda llegar a confundir y ataque y destruya la tiroides.
¿Qué es el hipotiroidismo de Hashimoto?
Es una enfermedad tiroidea de base autoinmune, por la que el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan y destruyen la glándula tiroidea, lo que conduce a una ralentización del metabolismo del organismo.
Los síntomas pueden ser sutiles o inespecíficos como: cansancio, aumento de peso, piel seca, temperatura corporal baja, falta de coordinación, dificultad para concentrarse, estreñimiento, pérdida de pelo…
El hipotiroidismo y la dieta sin gluten
El tratamiento para el hipotiroidismo se basa en la administración oral de una hormona sintética llamada levotiroxina. Por ese motivo, en los pacientes que además presentan enfermedad celiaca en la que todavía permanece el daño intestinal, la absorción de dicho medicamento puede verse reducida.
Autora: Teresa Bermejo. Departamento de Comunicación y Divulgación Científica FACE
La relación entre la esclerosis múltiple y la enfermedad celíaca, especialmente en el contexto de enfermedades autoinmunes asociadas a los haplotipos HLA-DQ2 y HLA-DQ8, se fundamenta en similitudes genéticas y en la coexistencia aumentada de ambas patologías en ciertos individuos.
Es la incapacidad de digerir la lactosa, azúcar presente de forma natural en la leche y sus derivados. La lactosa es un disacárido, formado por la unión de los monosacáridos glucosa y galactosa. Su desintegración es llevada a cabo a nivel intestinal por una enzima llamada lactasa, que convierte la lactosa en glucosa y la galactosa. Esta enzima se encuentra en el intestino delgado.
Al carecer de esta enzima, la lactosa no se desintegraría en sus monosacáridos y pasaría directamente al intestino grueso provocando síntomas como dolor abdominal, hinchazón, flatulencia y diarrea. La intolerancia a la lactosa se caracteriza por la regulación decreciente de la actividad de la enzima lactasa.
La enfermedad celiaca, a diferencia de la intolerancia a la lactosa, es una enfermedad autoinmune producida por la ingesta de gluten y prolaminas relacionadas. Las personas celiacas al ingerir gluten sufren atrofia de las microvellosidades intestinales del intestino delgado, lugar donde se genera la enzima lactasa viéndose disminuida su producción. Debido a esto muchas personas diagnosticadas de enfermedad celiaca son además intolerantes a la lactosa.
Este problema normalmente desaparece en las personas celiacas al realizar la dieta sin gluten correctamente ya que esta dieta permite la regeneración de las microvellosidades intestinales consiguiéndose así la recuperación de la producción de la lactasa y la correcta absorción de los nutrientes.
La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es una enfermedad metabólica rara (prevalencia 1-9/100.000) donde existe una deficiencia de la enzima “ALDOLASA B“, enzima encargada del metabolismo de la fructosa (en hígado principalmente). Su diagnóstico se realiza por un análisis genético (buscando las mutaciones en el gen que codifica la enzima). La fructosa se encuentra de manera natural en frutas y multitud de verduras, en la sacarosa (disacárido de fructosa-glucosa), además muchos de los productos sin azúcar tienen polialcoholes y/o edulcorantes también contraindicados en IHF como sorbitol, maltitol, lactitol, isomaltitol, tagatosa, etc.
La relación entre IHF y enfermedad celiaca se conoce desde hace algunos años, siendo la prevalencia de enfermedad celiaca en pacientes IHF superior a la población general (> 10%). Se desconoce la causa de esta asociación, pero sería recomendable estudiar la posibilidad de enfermedad celiaca en aquellos pacientes IHF donde no se produce una mejoría tras la restricción de la fructosa de la dieta. Los síntomas de la exposición al gluten pueden ser similares a los de la IHF en relación a la disfunción hepática, algunas alteraciones gastrointestinales o problemas en el crecimiento, aunque las manifestaciones neurológicas o hipoglucemias postpandriales no están relacionadas con la enfermedad celiaca. El caso contrario es poco frecuente debido a la baja prevalencia de la IHF, pero en aquellos pacientes celiacos sería muy importante realizar una amplia historia dietética y preguntar por el rechazo a los alimentos, sobre todo en los niños que rechazan todos los dulces y frutas y han padecido síntomas gastrointestinales desde los primeros meses de vida.
Es muy importante no confundir la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa-IHF con la malabsorción de fructosa (mal llamada intolerancia a la fructosa, cuyo diagnóstico se realiza por la prueba de hidrógeno espirado), ya que esta segunda se debe a un problema en la absorción de este azúcar, produciéndose principalmente síntomas gastrointestinales (diarreas, flatulencias, etc.), aunque el resto de síntomas dependerá de la causa principal de esta malabsorción.
Bibliografía:
– Ciacci C, Gennarelli D, Esposito G, Tortora R, Salvatore F, Sacchetti L. Hereditary fructose intolerance and celiac disease: a novel genetic association. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006 May;4(5):635-8. doi: 10.1016/j.cgh.2005.12.004. PMID: 16630753.
– Păcurar D, Leşanu G, Dijmărescu I, Ţincu IF, Gherghiceanu M, Orăşeanu D. Genetic disorder in carbohydrates metabolism: hereditary fructose intolerance associated with celiac disease. Rom J Morphol Embryol. 2017;58(3):1109-1113. PMID: 29250698.
– Bharadia L, Shivpuri D. Non responsive celiac disease due to coexisting hereditary fructose intolerance. Indian J Gastroenterol. 2012 Apr;31(2):83-4. doi: 10.1007/s12664-012-0169-1. Epub 2012 Mar 30. PMID: 22461154.
Al menos el 1 % de los pacientes celiacos van a presentar una deficiencia de IgA, circunstancia que debe ser conocida por el médico, ya que los marcadores serológicos de la EC son IgA, lo que puede determinar la aparición de falsos negativos. En tal caso se solicitarían marcadores serológicos IgG, muy sensibles, pero menos específicos para la EC (Ramírez y col., 2016).
La prevalencia de EC es al menos un 2 % (Gale y col, 1997) pudiendo llegar a un 6-7 % según Carnicer y col., (2001) en aquellas personas que padecen el síndrome de down, lo que representa un riesgo superior al de la población general.
Existen multitud de estudios científicos que avalan la relación entre el diagnóstico tardío de la EC y patologías relacionadas con el hígado. No obstante, cuando se llega al diagnóstico y se comienza con la DSG en la mayoría de los casos tras iniciarla, los niveles bioquímicos relacionados con el hígado suelen normalizarse (Bardella y col., 1995, Duggan & Duggan, 2005, Sainsbury y col., 2011).
En la bibliografía científica existente se muestra evidencia en la relación entre desórdenes endocrinos y la EC (Collin y col., 1994). Entre estos desórdenes destacarían las enfermedades vinculadas con el tiroides. Según un estudio realizado por Ventura y col., (2000) hay una prevalencia de un 14 % de personas con EC que presentan desórdenes relacionados con el tiroides. Suelen ser tiroiditis autoinmunes, tiroiditis linfocitaria, o enfermedad de Graves-Basedow con una prevalencia aproximada del 5 %. Es más frecuente el hipotiroidismo que el hipertiroidismo.
Existen otras enfermedades asociadas a la EC como el vitíligo, alopecia areata, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, enfermedad de Addison, nefropatía por IgA, encefalopatía progresiva, síndromes cerevelosos, etc. Todas estas con menor prevalencia de EC que las descritas anteriormente.
¿Cuáles son las enfermedades asociadas?
Suelen preceder a la EC, aunque también pueden manifestarse simultáneamente e incluso después de ella. Los pacientes que las padecen son considerados grupos de riesgo ya que su asociación se produce con una frecuencia superior a la esperada:
La dermatitis herpetiforme se considera la manifestación cutánea de la enfermedad celiaca. Es una enfermedad ampollosa autoinmune poco frecuente que sufren entre 11,5 y 75 personas de cada 100.000.
Se trata de una erupción cutánea extremadamente pruriginosa compuesta de protuberancias y ampollas o vesículas que aparecen usualmente en los codos, las rodillas, la espalda y los glúteos. En la mayoría de los casos, la erupción es del mismo tamaño y forma en ambos lados. La erupción es crónica, lo que significa que continúa durante un período de tiempo prolongado por ello, se puede tratar con dapsona, un antibiótico que puede ayudar a la mayoría de los pacientes cuando sufran brotes puntuales . No todas las personas celiacas manifiestan dermatitis herpetiforme pero todas las personas con este tipo de dermatitis son celiacas.
Para el diagnóstico, en la mayoría de los casos, se realiza una prueba de inmunofluorescencia directa y una biopsia de piel. Al ser la manifestación cutánea de la enfermedad celiaca, el único tratamiento es dieta estricta sin gluten.
La diabetes tipo 1 es una enfermedad autoinmune crónica que se caracteriza porque el páncreas pierde la capacidad de generar insulina, la hormona que regula la hiperglucemia. Por este motivo, las personas con diabetes tipo 1 requerirán la administración de insulina a diario de por vida. Entre el 5% y el 10% de las personas con diabetes en el mundo padecen este tipo de la enfermedad.
Los motivos detrás de esta respuesta autoinmune aún no se conocen del todo. Parece que existe cierto componente genético en la predisposición a desarrollarla, pero también puede que sea necesario un componente ambiental para que se desencadene la reacción inmune que acabará destruyendo las células beta de los islotes de Langerhans, que son las regiones del páncreas encargadas de producir las hormonas que regularán la cantidad de glucosa en la sangre.
El debut de la diabetes tipo 1 se suele producir a edades tempranas, durante la infancia o la adolescencia, por lo que esta enfermedad también se conoce como diabetes infantil o infanto-juvenil. En algunos casos minoritarios la reacción autoinmune puede producirse ya en la edad adulta, lo que dificulta su diagnóstico; existen pruebas específicas para evaluar la capacidad de producción de insulina del páncreas o si se ha producido una reacción autoinmune contra la hormona.
La relación entre la diabetes tipo 1 y la enfermedad celiaca no se conoce bien, pero es una realidad para muchos pacientes y sus familias. Se calcula que en torno a un 8% – 10% de las personas con diabetes tipo 1 padecen también enfermedad celiaca, lo que supone una prevalencia de esta segunda patología muy superior a la que se registra en la población general.
Sobre la respuesta a la pregunta de cómo es posible que estas dos entidades confluyan de forma tan habitual, no se sabe con exactitud, pero sí que la raíz hay que buscarla en que ambas son trastornos de la autoinmunidad, en los que el sistema de defensa del organismo reacciona contra células del propio cuerpo: en la enfermedad celiaca se generan anticuerpos frente a unas proteínas del tubo digestivo, mientras que en la diabetes tipo 1, los anticuerpos se dirigen a las células productoras de insulina.
Es la incapacidad de digerir la lactosa, azúcar presente de forma natural en la leche y sus derivados. La lactosa es un disacárido, formado por la unión de los monosacáridos glucosa y galactosa. Su desintegración es llevada a cabo a nivel intestinal por una enzima llamada lactasa, que convierte la lactosa en glucosa y la galactosa. Esta enzima se encuentra en el intestino delgado.
Al carecer de esta enzima, la lactosa no se desintegraría en sus monosacáridos y pasaría directamente al intestino grueso provocando síntomas como dolor abdominal, hinchazón, flatulencia y diarrea. La intolerancia a la lactosa se caracteriza por la regulación decreciente de la actividad de la enzima lactasa.
La enfermedad celiaca, a diferencia de la intolerancia a la lactosa, es una enfermedad autoinmune producida por la ingesta de gluten y prolaminas relacionadas. Las personas celiacas al ingerir gluten sufren atrofia de las microvellosidades intestinales del intestino delgado, lugar donde se genera la enzima lactasa viéndose disminuida su producción. Debido a esto muchas personas diagnosticadas de enfermedad celiaca son además intolerantes a la lactosa.
Este problema normalmente desaparece en las personas celiacas al realizar la dieta sin gluten correctamente ya que esta dieta permite la regeneración de las microvellosidades intestinales consiguiéndose así la recuperación de la producción de la lactasa y la correcta absorción de los nutrientes.
La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es una enfermedad metabólica rara (prevalencia 1-9/100.000) donde existe una deficiencia de la enzima “ALDOLASA B“, enzima encargada del metabolismo de la fructosa (en hígado principalmente). Su diagnóstico se realiza por un análisis genético (buscando las mutaciones en el gen que codifica la enzima). La fructosa se encuentra de manera natural en frutas y multitud de verduras, en la sacarosa (disacárido de fructosa-glucosa), además muchos de los productos sin azúcar tienen polialcoholes y/o edulcorantes también contraindicados en IHF como sorbitol, maltitol, lactitol, isomaltitol, tagatosa, etc.
La relación entre IHF y enfermedad celiaca se conoce desde hace algunos años, siendo la prevalencia de enfermedad celiaca en pacientes IHF superior a la población general (> 10%). Se desconoce la causa de esta asociación, pero sería recomendable estudiar la posibilidad de enfermedad celiaca en aquellos pacientes IHF donde no se produce una mejoría tras la restricción de la fructosa de la dieta. Los síntomas de la exposición al gluten pueden ser similares a los de la IHF en relación a la disfunción hepática, algunas alteraciones gastrointestinales o problemas en el crecimiento, aunque las manifestaciones neurológicas o hipoglucemias postpandriales no están relacionadas con la enfermedad celiaca. El caso contrario es poco frecuente debido a la baja prevalencia de la IHF, pero en aquellos pacientes celiacos sería muy importante realizar una amplia historia dietética y preguntar por el rechazo a los alimentos, sobre todo en los niños que rechazan todos los dulces y frutas y han padecido síntomas gastrointestinales desde los primeros meses de vida.
Es muy importante no confundir la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa-IHF con la malabsorción de fructosa (mal llamada intolerancia a la fructosa, cuyo diagnóstico se realiza por la prueba de hidrógeno espirado), ya que esta segunda se debe a un problema en la absorción de este azúcar, produciéndose principalmente síntomas gastrointestinales (diarreas, flatulencias, etc.), aunque el resto de síntomas dependerá de la causa principal de esta malabsorción.
Bibliografía:
– Ciacci C, Gennarelli D, Esposito G, Tortora R, Salvatore F, Sacchetti L. Hereditary fructose intolerance and celiac disease: a novel genetic association. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006 May;4(5):635-8. doi: 10.1016/j.cgh.2005.12.004. PMID: 16630753.
– Păcurar D, Leşanu G, Dijmărescu I, Ţincu IF, Gherghiceanu M, Orăşeanu D. Genetic disorder in carbohydrates metabolism: hereditary fructose intolerance associated with celiac disease. Rom J Morphol Embryol. 2017;58(3):1109-1113. PMID: 29250698.
– Bharadia L, Shivpuri D. Non responsive celiac disease due to coexisting hereditary fructose intolerance. Indian J Gastroenterol. 2012 Apr;31(2):83-4. doi: 10.1007/s12664-012-0169-1. Epub 2012 Mar 30. PMID: 22461154.
Al menos el 1 % de los pacientes celiacos van a presentar una deficiencia de IgA, circunstancia que debe ser conocida por el médico, ya que los marcadores serológicos de la EC son IgA, lo que puede determinar la aparición de falsos negativos. En tal caso se solicitarían marcadores serológicos IgG, muy sensibles, pero menos específicos para la EC (Ramírez y col., 2016).
La prevalencia de EC es al menos un 2 % (Gale y col, 1997) pudiendo llegar a un 6-7 % según Carnicer y col., (2001) en aquellas personas que padecen el síndrome de down, lo que representa un riesgo superior al de la población general.
Existen multitud de estudios científicos que avalan la relación entre el diagnóstico tardío de la EC y patologías relacionadas con el hígado. No obstante, cuando se llega al diagnóstico y se comienza con la DSG en la mayoría de los casos tras iniciarla, los niveles bioquímicos relacionados con el hígado suelen normalizarse (Bardella y col., 1995, Duggan & Duggan, 2005, Sainsbury y col., 2011).
En la bibliografía científica existente se muestra evidencia en la relación entre desórdenes endocrinos y la EC (Collin y col., 1994). Entre estos desórdenes destacarían las enfermedades vinculadas con el tiroides. Según un estudio realizado por Ventura y col., (2000) hay una prevalencia de un 14 % de personas con EC que presentan desórdenes relacionados con el tiroides. Suelen ser tiroiditis autoinmunes, tiroiditis linfocitaria, o enfermedad de Graves-Basedow con una prevalencia aproximada del 5 %. Es más frecuente el hipotiroidismo que el hipertiroidismo.
Existen otras enfermedades asociadas a la EC como el vitíligo, alopecia areata, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, enfermedad de Addison, nefropatía por IgA, encefalopatía progresiva, síndromes cerevelosos, etc. Todas estas con menor prevalencia de EC que las descritas anteriormente.